Нейропсихологічні синдроми у пацієнтів з торсіонної дистонією

Торсіонна дистонія є хронічне захворювання, що характеризується ураженням екстрапірамідної системи. Основним симптомом є нерівномірний розподіл м`язового тонусу, яке провокує гіперкінези. Лікування дистонії проводиться зазвичай двома шляхами: консервативно (підбір медикаментозної терапії, відповідній формі і тривалості захворювання) або хірургічно. Хірургічне лікування проводиться зазвичай при неефективності медикаментозного і полягає або в різного роду деструктивних операціях на підкіркових структурах для позбавлення від основних рухових симптомів, або в що з`явилася в останні роки хронічної електростимуляції тих же самих структур.

Деструктивні операції нерідко тягнуть за собою ряд негативних наслідків, до числа яких відносяться рецидиви екстрапірамідних симптомів і психічні відхилення. Менш инвазивная хронічна електростимуляція показала кращі результати в плані стану психічних функцій. Ряд авторів після проведеного дослідження визнав, що DBS (deep brain stimulation) не впливає негативно на когнітивні функції і емоційний стан пацієнтів з первинною формою дистонії (B. Pillon, C. Ardouin, K. Dujardin, P. Vittini, A. Pelissolo, O . Cottencin, L. Vercueil, JL Houeto, P. Krystkowiak, Y. Agid, A. Destee, P. Pollak, M. Vidailhet).

На сьогоднішній день стан вищих психічних функцій у таких пацієнтів дуже мало вивчено в нашій країні. Вважається, що дане захворювання не робить істотного впливу на когнітивні функції. Проте ряд досліджень, проведених на Заході, показує, що інтерес до цієї проблеми активно зростає в останні роки. Досліджується пам`ять, увагу (Christoph J. Ploner, MD- Ulrike Stenz, MS- Karin Fassdorf, BSc- and Arnold Guy, MD), з`являється необхідність в дослідженні візуально-просторових функцій. В першу чергу це стосується тих хворих, яким проводяться стереотаксичні операції. Лікарів і нейропсихології цікавить, наскільки змінюється стан психічних функцій таких пацієнтів після різного роду операцій (деструкції, електростимуляція) відразу після них і в катамнезе.

Матеріали та методи. На базі НДІ нейрохірургії ім. Н. Н. Бурденко проводиться дослідження, присвячене проблемі стану вищих психічних функцій у пацієнтів з різними формами торсіонної дистонії. Всі ці пацієнти надходять в НДІ для хірургічного лікування, що полягає в імплантації системи для нейростімуляціі KINETRA в підкіркові структури (переважно блідий кулю) для хронічної електростимуляції. Пацієнтам проводиться комплексне нейропсихологічне обстеження до операції, одразу після операції і в динаміці за методом А. Р. Лурія.

На даний момент оглянуто 20 пацієнтів (з них десять пацієнтів до і після операції, десять ще і в динаміці). Результатом даного пілотажного дослідження стало висунення двох основних гіпотез.

Гіпотеза 1: У хворих з торсіонної дистонією спостерігатимуться певні порушення вищих психічних функцій, в першу чергу порушення пам`яті.

Гіпотеза 2: Відразу після операції по електростимуляції глибинних структур мозку стан ВПФ у таких пацієнтів може погіршитися, проте в динаміці буде спостерігатися повернення до доопераційного рівня.

Висновки. Попередні результати дозволяють виявити наявність у таких пацієнтів порушення динамічного праксис, розлади пам`яті (переважно слухомовний, по типу підвищеної гальмування слідів интерферирующими впливами). Крім того, можна відзначити інертність мислення, яка полягає в труднощах перемикання в серійному рахунку, помилки при оцінці простих ритмів за типом недооцінки, помилки персевератівной характеру. У багатьох присутні порушення оптико-просторових функцій. Локалізацією функціонального дефіциту найчастіше є лобові частки, переважно задні і глибинні відділи. Після операції можна відзначити наростання симптомів інертності, порушень пам`яті, персеверацій. Таким чином, в зв`язку в швидкозростаючою популярністю електростимуляції при дистонії і необхідністю в таких операціях, дослідження стану вищих психічних функцій у таких хворих є важливим завданням лікарів і нейропсихології, що працюють в даній сфері.

Бондаренко А. А.

Букліна С. Б.